¿Qué es esta enfermedad?

El exoftalmos (llamado de forma vulgar ojos saltones) es la protrusión anormal de uno o ambos ojos. No todas las personas con ojos protuberantes necesariamente padecen de exoftalmos. Algunas simplemente tienen ojos saltones, con más parte blanca a la vista de lo normal.

Existen diversas enfermedades causantes de esta enfermedad, sin embargo, en la enfermedad de Graves-Basedow (una enfermedad autoinmune que produce hipertiroidismo), los tejidos de la cavidad orbitaria del ojo se hinchan, y ciertos depósitos de material inflamatorio empujan el globo ocular hacia adelante. De hecho, este blog va dirigido especialmente a los pacientes de exoftalmos a causa de esta enfermedad.

El hipertiroidismo, en sí mismo, no afecta al sistema visual. Pero decíamos que la enfermedad de Graves es autoinmune. Es decir, el hipertiroidismo es secundario a que nuestras defensas atacan el tiroides. Concretamente, producimos anticuerpos contra ciertos receptores de las células tiroideas. Pues resulta que estos anticuerpos tienen una reacción cruzada con algunos tejidos del sistema visual. “Reacción cruzada” significa que las proteínas que son atacadas por estos anticuerpos (es decir, proteínas del tiroides), son muy parecidas a otras proteínas del aparato visual. No es que la función de ambas proteínas tengan una función parecida, es que simplemente su estructura se parece. Y los anticuerpos, que están viajando libremente por el organismo, se “confunden” y atacan también a las proteínas del aparato visual.

 

Se caracteriza básicamente por una infiltración del tejido retrobulbar, es decir del tejido que rellena la órbita y protege al globo ocular, por un tejido de carácter inflamatorio-reactivo, con afectación de los preadipocitos y adipocitos, o sea, de la grasa retroocular. Puede haber un discreto edema intracelular. Puede haber afectación de la musculatura intrínseca del ojo, con una cierta tendencia a la degeneración e infiltración de las fibras musculares, que pueden presentar también un cierto grado de edema. En estas condiciones, aunque realmente la reacción infiltrativa no sea muy grande, al encontrarse el ojo en una cavidad cerrada y de un tamaño bastante ajustado al globo ocular, el resultado de este aumento de volumen del contenido de la cavidad es la protrusión del ojo hacia delante, el exoftalmos.

Secundariamente al exoftalmos, la superficie ocular puede verse afectada. Al estar el ojo más adelantado, y por la retracción de los párpados, éstos tienen más dificultad para cubrir la superficie del ojo con el parpadeo. Aumenta la superficie de exposición de la lágrima, que se evapora antes. Produciría un ojo seco secundario.

Sin embargo, todos los pacientes no presentan "una salida del ojo hacia fuera" (en términos coloquiales), sino que esta enfermedad puede adoptar distintas formas:

·         Retracción palpebral superior que confiere al rostro una expresión de susto o sorpresa.

·         Irritación ocular y enrojecimiento de los tejidos orbitarios y de la conjuntiva.

·         En los casos inflamatorios como la orbitopatía tiroidea, el exoftalmos puede ir acompañado de estrabismo (desviación de un ojo) y diplopía (visión doble). Esto es debido al engrosamiento de los músculos extraoculares, así como a una pérdida importante de visión por compresión del nervio óptico.

Esta enfermedad pasa por dos fases distintas:

FASE INFLAMATORIA

La fase inflamatoria de la enfermedad dura desde 6 meses hasta 24 meses de promedio. Una vez que ha concluido la fase inflamatoria, es muy poco usual que la inflamación recurra. Sin embargo, puede ser que después de muchos años y durante periodos que van desde semanas a meses aparezca actividad o inflamación activa. El manejo de esta enfermedad en la fase activa es primordialmente con fármacos.

En primer lugar, son efectivos algunas medidas simples para lograr una significativa disminución de los síntomas. La lubricación de la superficie del globo ocular es una de las partes más importantes del tratamiento médico. La superficie del ojo tiende a secarse en la Enfermedad de Graves debido a que los párpados están tensos y no parpadean adecuadamente y porque la glándula que produce las lágrimas lubricantes está afectada por la inflamación y no funciona correctamente.

Las gotas líquidas lubricantes reemplazan parte de esta lubricación que se ha perdido y pueden proporcionar una mejoría significativa al paciente. Para ser efectivas han de ser utilizadas de manera constante, por lo menos cuatro veces al día, y a veces tan frecuente como cada hora o cada dos horas en casos severos de la enfermedad. Una lubricación más constante se puede conseguir a base de la utilización de pomadas en la superficie ocular. El problema con el uso de pomadas oculares es que pueden producir visión borrosa. Algunos pacientes utilizan pomada justo antes de irse a dormir y gotas lubricantes menos viscosas durante el día.

En la Enfermedad de Graves ocurre una reacción inflamatoria importante. Cualquier cosa que pueda incrementar el fluido en el cuerpo puede incrementar a su vez la hinchazón. Algunos pacientes encuentran que reduciendo la sal en la dieta les ayuda a disminuir la tendencia del cuerpo a retener líquidos, lo que produce que los ojos estén más cómodos y den una apariencia menos edematosa. Dormir con la cabeza ligeramente elevada ayuda a que los fluidos no se depositen en la cara durante el sueño por la gravedad, y puede también ayudar especialmente en casos de hinchazón por la mañana. Tu cuerpo está intentado cicatrizar por sí mismo por la enfermedad que afecta a muchos tejidos; una buena nutrición, ejercicio físico periódico y mucho descanso, así como evitar cigarrillos, pueden ayudar a la recuperación de esta enfermedad. El humo del cigarrillo se ha demostrado en un número importante de estudios que perjudica la enfermedad y considero imperativo que deje de fumar en caso de que sea fumador.

Cuando los signos inflamatorios de la enfermedad son severos, por ejemplo, cuando los párpados están muy rojos, los tejidos alrededor de la órbita están muy inflamados y el dolor es una característica importante, habitualmente recomendamos tratamiento con medicación anti-inflamatoria. El tratamiento antiinflamatorio principal en el caso de la Enfermedad de Graves es con corticoesteroides, como por ejemplo la prednisona. Desafortunadamente, los esteroides tienen un gran número de efectos secundarios. Estos efectos secundarios no ocurren si el tratamiento dura un corto periodo de tiempo, pero se acumulan y ocurren con el uso prolongado de la prednisona, por ejemplo de varios meses. Por todo ello, la finalidad de la terapia con prednisona es obtener un efecto aproximadamente al cabo de un mes, y entonces intentar disminuir la medicación para minimizar los efectos secundarios que ocurren a largo plazo. Algunos pacientes tendrán una duración corta de la fase inflamatoria, por lo que en el momento en que los esteroides empiecen a reducirse el cuerpo estará ya recuperándose de la inflamación. Desafortunadamente otros pacientes tendrán una fase inflamatoria más larga, por lo que cuando los esteroides empiecen a reducirse, la inflamación puede ser que vuelva. En estos casos, se puede dar un segundo tratamiento con prednisona. Siempre está la opción de continuar la prednisona a altas dosis durante varios meses y, a veces, es la mejor alternativa, pero no estoy a favor de esto en la mayoría de los casos por los efectos secundarios.

Una forma de dar tratamiento córticoesteroideo sin muchos efectos secundarios es la de inyectarlo directamente en la órbita. Este es un proceso que realizamos en la consulta y puede ser repetido cada mes o cuando sea necesario.

Hay otros fármacos que controlan la inflamación, como son los antiinflamatorios no esteroideos. Desafortunadamente, no funcionan tan bien como la prednisona, y en nuestra experiencia tienen sus propios efectos secundarios. Se utilizan en casos excepcionales.

Otro tipo de tratamiento que reduce la inflamación es la radioterapia orbitaria. Se aplican a la órbita bajas dosis de radiación, alrededor de 20 Gy. Esta dosis está por debajo de la dosis que se da para tratamientos de cáncer, y los efectos secundarios son muy poco frecuentes. Habitualmente se requieren 10 sesiones durante un periodo de dos semanas. En pacientes que responden a la prednisona, la radiación es habitualmente efectiva para reducir la inflamación. La mayoría de estudios demuestran un efecto beneficioso de la terapia por radiación a la órbita, aunque hay alguna controversia con respecto a su eficacia. El riesgo de dar bajas dosis de radioterapia orbitaria en casos de Enfermedad de Graves es remoto.

FASE POSTINFLAMATORIA

La cirugía se utiliza en la fase postinflamatoria de la enfermedad, después de que la inflamación haya ocurrido y después de la terapia con fármacos. La cirugía realizada en la fase inflamatoria es más difícil y menos predecible, por lo que sólo se utiliza en casos de urgencia, por ejemplo si hay un aumento de la presión a nivel del nervio óptico que no responde con tratamiento médico, o hay una exposición severa de la superficie ocular que pone en peligro la integridad de dicha superficie, así como en casos de síntomas severos que no pueden ser controlados con la medicación.

Una vez que la enfermedad ha llegado a la fase postinflamatoria, hay cambios estructurales crónicos que no mejoran por sí mismos. Estos cambios permanentes incluyen los ojos saltones, la visión doble, la tensión y la retracción a nivel de los párpados con apariencia de sorpresa, la incapacidad para cerrar los ojos y la presencia de tejidos hinchados y edematosos alrededor de los ojos.

Hay incluso casos, en los que la inflamación activa ha desaparecido, pero todavía hay algo de enrojecimiento relacionado con una irritación y a veces hay dolor debido a la presión causada por la congestión y disminución del drenaje venoso. Estos cambios venosos y permanentes habitualmente responden a la intervención quirúrgica. La intervención quirúrgica se realiza por pasos. Aunque algún paciente puede conseguir la mejora que necesita con una sola cirugía, es más frecuente que sea necesario más de un paso quirúrgico para conseguir la rehabilitación óptima.

Cada cirugía se considera un paso. Se procura minimizar el número total de cirugías. Cada paso quirúrgico es considerado y se toma una decisión con respecto a ese paso quirúrgico antes de considerar el siguiente paso. Habitualmente es mejor dejar algún tiempo entre los diferentes pasos, a veces entre dos y cuatro meses. Por lo tanto, si un paciente requiere cirugía en diferentes pasos, el periodo total de rehabilitación puede ser largo, a veces requiriendo hasta un año completo. Los pacientes habitualmente pueden trabajar y volver a desarrollar sus actividades de una a dos semanas después de cada cirugía.

Primer paso: Descompresión orbitaria

El inicio de la cirugía es la descompresión orbitaria. La cirugía de descompresión orbitaria está diseñada para extraer hueso y grasa de detrás del globo ocular y permitir que se desplace hacia atrás en la órbita. Esto reduce la exposición de la superficie del globo ocular al aire y mejora la capacidad de los párpados para cerrarse por encima de la superficie ocular, lo que mejora la apariencia de la prominencia ocular y trata eficazmente el dolor secundario a la presión que caracteriza a la congestión orbitaria. También en el caso de que la presión sobre el nervio óptico conlleve disminución de la visión, la cirugía de descompresión orbitaria es habitualmente muy eficaz en disminuir la presión y restaurar la función del nervio óptico.

La cirugía de descompresión orbitaria es también parte de la terapia para el tratamiento de la visión doble. En algunos pacientes, la visión doble puede mejorar después de la descompresión orbitaria. Más frecuentemente, si la visión doble está ya presente, ésta perdurará después de la descompresión, pero en estos casos la cirugía sobre la musculatura extraocular puede tratar la visión doble de una manera más eficaz.

Desafortunadamente, la visión doble puede empeorarse después de la descompresión. Este es el riesgo más significativo de la cirugía de la descompresión orbitaria. Utilizando técnicas antiguas, como el acceso transeptal, el índice de visión doble creada por esta cirugía, puede ser tan alto como un 30%. Hay suficiente evidencia para determinar que nuevas técnicas, como por ejemplo, la extracción de grasa orbitaria y la descompresión de la pared lateral profunda de la órbita puede disminuir significativamente el riesgo de empeoramiento de la visión doble, pero no hay estudios controlados suficientemente grandes para verificar este hecho. Los pacientes deben aceptar el riesgo de visión doble si van a tener cirugía de descompresión orbitaria.

Afortunadamente, si la visión doble ocurre, ésta puede ser tratada con éxito en virtualmente todos los casos. Esto puede llegar a requerir cirugía en uno o más músculos extraoculares, y puede ser realizado de dos a cuatro meses después de la cirugía de descompresión. Los pacientes pueden encontrarse que tienen que vivir con esta visión doble durante este intervalo, y aunque es posible conducir y trabajar con un ojo ocluido o con utilización de prismas, esto es ciertamente un inconveniente. Es por ello, que es gratificante tener nuevos tipos de descompresión quirúrgica que pueden disminuir el índice de visión doble.

Otro riesgo de la descompresión orbitaria incluye disminución de la sensibilidad, sinusitis, en caso de que los senos estén involucrados en la cirugía, infección y cicatrización.

Éstos tipos de complicaciones son raros. Más raros todavía son complicaciones desastrosas como la pérdida de visión. Afortunadamente el riesgo de complicaciones desastrosas es extremadamente remoto.

Técnicas específicas de descompresión orbitaria

La descompresión orbitaria es una cirugía eficaz para corregir los ojos saltones (proptosis) y también para mejorar el dolor de cabeza secundario al aumento de presión que caracteriza a las órbitas “tensas” de la Enfermedad de Graves. La cirugía es también eficaz para tratar la presión sobre el nervio óptico, aunque prefiero tratar la compresión del nervio óptico con medicación (esteroides) y reservar la cirugía sólo para casos que no responden a la terapia médica.

La cirugía es muy eficaz para crear espacio detrás del globo ocular, en caso de que los músculos extraoculares estén engrosados. El espacio se crea moldeando y quitando hueso y también en ocasiones quitando grasa.

Para la descompresión ósea hay tres áreas primarias donde el hueso puede estar disponible: la pared lateral profunda, la pared medial de la órbita y el suelo de la órbita. La pared lateral profunda puede ser moldeada con un fresador hasta un nivel adyacente a la cavidad craneal. La pared medial y el suelo pueden ser intervenidos y abiertos a los senos. Preferimos actuar a nivel de pared lateral profunda porque en nuestra experiencia hay menor posibilidad de causar visión doble, y utilizamos la pared medial y el suelo en caso de que sea necesario. Otros cirujanos prefieren la pared medial y el suelo como su primera opción. A la pared lateral se puede acceder a través de una pequeña incisión en el párpado y a la pared medial y al suelo puede accederse a través de una pequeña incisión en la conjuntiva (nuestra preferencia). También por dentro del labio superior, o a través de la nariz con un endoscopio. La extracción de grasa orbitaria puede realizarse en conjunción con cualquiera de estas técnicas.

Segundo paso: cirugía del músculo extraocular

La cirugía sobre la musculatura extraocular se realiza para tratar la visión doble. En pacientes con la Enfermedad de Graves los músculos extraoculares están afectos muy a menudo de una manera permanente. Algunas de las fibras musculares están reemplazadas por tejido cicatricial, que ni se contrae ni se relaja. No hay ningún tratamiento perfecto para este tipo de problema muscular. Ninguna cirugía puede restaurar completamente la visión normal.

De todas formas, la finalidad de la cirugía es crear una visión única, de manera que los pacientes puedan volver a realizar sus actividades normales como conducir y leer. Esta es una finalidad realista de este tipo de cirugía.

La completa eliminación de la visión doble no es siempre posible. Por ejemplo, un paciente puede experimentar visión doble mirando a lo lejos, a la izquierda o a la derecha.

La técnica de la cirugía sobre la musculatura extraocular conlleva el cambio de posición del músculo alrededor del ojo. Este tipo de cirugía se realiza a través de incisiones escondidas, y por medio de cirugía motora. A menudo, el nudo que une el músculo al ojo puede ser ajustable, y puede ser ajustado en la consulta después de la intervención.

Esto aumenta el grado de éxito y la precisión de esta cirugía. Incluso así, hay cierto grado de impredictibilidad en este tipo de cirugía, por lo que hay algunos casos, aproximadamente un 5% al 10%, en los cuales se necesita más de una cirugía para conseguir un alineamiento satisfactorio de los ojos. Sólo raramente, en uno o dos casos de cada 100, esta cirugía no es eficaz en devolver al paciente la monovisión original.

Tercer paso: reposicionamiento palpebral

Después de que sea realizada la cirugía sobre la musculatura extraocular, el siguiente paso que consideramos es el reposicionamiento de los párpados. Muy a menudo en la Enfermedad de Graves los párpados se abren demasiado, y esto conlleva la apariencia de sorpresa. También, cuando los párpados están demasiado abiertos, el aire accede a la superficie ocular y lo seca. La apertura de los párpados da una apariencia poco natural al ojo, y debido a que la enfermedad es muy a menudo asimétrica, esta asimetría también causa desfiguración. Ocasionalmente puede ocurrir el problema opuesto, la caída de los párpados.

La cirugía de la reposición palpebral se realiza bajo anestesia local y de forma ambulatoria. Los músculos y tendones que se encuentran en tensión son modificados de manera que los párpados pueden volver a su posición más normal. Algunas veces, particularmente en el párpado inferior, es necesario añadir tejido al párpado para reforzar la liberación de los tejidos tensos. Para realizar este tipo de cirugía se pueden utilizar tejidos del propio cuerpo o materiales artificiales.

La tensión sobre los tendones es liberada y los tejidos se expanden adecuadamente. Desafortunadamente, hay una tendencia natural a que dichos tejidos que han sido previamente liberados vuelvan a tensarse de nuevo. El cirujano tiene que sobrecorregir y anticipar cierto acortamiento postoperatorio. Este proceso es particularmente poco predecible porque la enfermedad tiene a ser asimétrica. Los pacientes tienen que estar preparados para ajustamientos y reoperaciones. La cirugía es aproximadamente predecible en un 80%, lo que significa que en un 20% de los casos será necesario un reajuste. Generalmente es mejor esperar de 3 a 6 meses antes de hacer los reajustes, porque puede ser necesario todo este tiempo para verse los resultados finales.

Esta entrada actúa a modo de resumen sobre qué es la enfermedad y sus principales tratamientos. No añado nada nuevo, sino que me he limitado a recopilar información por internet y juntarla en este post, ya que en la mayoría de páginas la información que se da sobre la enfermedad es falsa o incompleta. Básicamente, me he basado en estas tres páginas:

http://www.imo.es/patologia/exoftalmos/

http://candialoculoplastica.com/exoftalmos/

http://www.medicinajoven.com/2010/02/por-que-el-hipertiroidismo-produce.html